OBJETIVOS: Fornecer subsídios à abordagem diagnóstica, profilática e terapêutica da neutropenia febril e da sepse em criança com doença oncológica, dando especial atenção aos novos protocolos e diretrizes. FONTES DE DADOS: Revisão de literatura científica utilizando uma busca bibliográfica eletrônica nas páginas do MEDLINE, Medscape, SciELO, Google, Cochrane e PubMED com as palavras-chave febrile, neutropenic, cancer, children, sepse, intensive, care. Foram selecionados artigos publicados entre 1987 e 2007, preferencialmente artigos de revisão, protocolos, revisões sistemáticas, estudos epidemiológicos, recomendações de força-tarefa e ensaios clínicos fase III. Foram revistos os consensos publicados pela Infectious Diseases Society of America, Center for Diseases Control e Infectious Diseases Working Party da German Society of Hematology and Oncology, além de recomendações da World Federation of Pediatric Intensive and Critical Care Societies e da Society of Critical Care Medicine. SÍNTESE DOS DADOS: A utilização de esquemas quimioterápicos agressivos, transplante de medula óssea e recursos de terapia intensiva aumentaram a sobrevida nas crianças com câncer e também a morbidade infecciosa, sendo as complicações sépticas a principal causa de mortalidade. Diversos fatores de risco têm sido identificados, como neutropenia, tipo oncológico, sinais clínicos e marcadores de resposta inflamatória (reação em cadeia da polimerase, procalcitonina), assim como a maior resistência aos antimicrobianos e antifúngicos. Protocolos de classificação de risco, de diagnóstico e tratamento devem ser estabelecidos em cada serviço, respeitando a flora microbiológica da população estudada. A terapia intensiva pediátrica tem aumentado a sobrevida a curto e longo prazo nestes pacientes. CONCLUSÕES: Pacientes oncológicos são particularmente vulneráveis a complicações infecciosas. A identificação e o tratamento precoce são fundamentais para a melhora da sobrevida.

OBJECTIVES: To provide a foundation for the diagnostic, prophylactic and therapeutic management of febrile neutropenia and sepsis in children with oncological diseases, with special attention to new protocols and guidelines. SOURCES: A review of the scientific literature utilizing an electronic bibliographic search on MEDLINE, Medscape, SciELO, Google, Cochrane and PubMED using the keywords febrile, neutropenic, cancer, children, sepsis, intensive, care. Articles published between 1987 and 2007 were selected, with preference given to review articles, protocols, systematic reviews, epidemiological studies, task force recommendations and phase III clinical trials. Consensus documents published by the Infectious Diseases Society of America, the Center for Diseases Control and the Infectious Diseases Working Party of the German Society of Hematology and Oncology, in addition to the recommendations of the World Federation of Pediatric Intensive and Critical Care Societies and Society of Critical Care Medicine, were also reviewed. SUMMARY OF THE FINDINGS: The use of aggressive chemotherapy regimens, bone marrow transplantation and intensive care resources have increased the survival rates of children with cancer and also their infectious morbidity, with septic complications as the principal cause of mortality. Several risk factors have been identified, such as neutropenia, oncology type, clinical signs and inflammatory response markers (polymerase chain reaction, procalcitonin) and also increased resistance to antimicrobials and antifungal agents. Protocols for risk classification, diagnosis and treatment should be established at each service, taking into account the microbiological flora of each population. Pediatric intensive care has increased the short and long-term survival of these patients. CONCLUSIONS: Oncology patients are particularly vulnerable to infectious complications. Early identification and treatment are fundamental to improving survival rates.

Os autores descrevem as características biológicas de 1.459 crianças com leucemias agudas no Brasil, para comparar os efeitos de diferentes perfis imunofenotípicos com fatores ambientais que podem estar associados à etiologia das leucemias linfoblásticas agudas (LLA). As classificações morfológicas e imunofenotípicas combinadas foram aplicadas em 96% dos casos. Nestes, 55% foram classificados como LLA de células B precursoras (LLA-Bp) que compreendem LLA-pro-B e LLA-comum, 15% LLA-T, e 1,6% LLA-B. A proporção de LLA-Bp e LLA-T difere entre si quanto à raça, com 59% das LLA-Bp em crianças brancas, enquanto 60,7% LLA-T em crianças não-brancas. No entanto, as análises proporcionais de brancos versus não brancos para cada subtipo, quando ajustadas por idade, são semelhantes em crianças maiores de 6 anos (60,3% LLA-Bp e 59,3% LLA-T), mas diferem substancialmente em crianças menores, com 63,6% de LLA-Bp e 37,3% de LLA-T em brancos (0,0001). Estes resultados são consistentes com excesso de LLA-Bp em crianças brancas mais jovens, embora a distribuição entre LLA-Bp e LLA-T em cada região seja semelhante sem significado estatístico. As taxas de incidências de LLA calculadas para cada região variaram de 2,2, 2,6 e 3,3/10(5) casos por ano para Bahia, Rio de Janeiro e Brasília, respectivamente. Para avaliar se o pico de incidência observado de LLA-Bp estaria relacionado com incidência de infeção viral, nós observamos que LLA-Bp apresentou uma curva ascedente de casos no verão e inverno, enquanto LLA-T apresentou pico de incidência no outono. Este estudo adiciona informações sobre epidemiologia de leucemias agudas no Brasil, no qual sugere que o subtipo LLA-comum poderia estar associado com tempo de exposição a infecção viral requerendo futuras análises específicas.

We describe the demographic and biological characteristics of 1,459 children with acute leukemia in Brazil to compare the effect of immunophenotypic differences with environmental factors that might be involved in the etiology of acute lymphoblastic leukemia (ALL). Combined morphological and immunological classifications were available for 96% of cases. Of these, 55% were B cell precursor ALL comprising pro-B ALL and c-ALL, 15% T-ALL and 1.6% mature B-ALL. The proportion of Bp and T-ALL differed by race with 59% of whites being Bp-ALL and 60.7% of non-whites being T-ALL. Further inspection of these data revealed that the proportions of whites in each type (Bp/T-cell ALL) are almost identical in older children (60.3% and 59.3% respectively) but differ substantially in younger cases (< 6 years) with 63.6% of Bp-ALL and 37.3% of T-ALL being white. These results are consistent with excess incidence rates of Bp-ALL in young white children, although the distribution of Bp-ALL and T-ALL in each region was equitable with non-significant differences. The incidence rate of ALL was geographically variable, such as 2.2, 2.6 and 3.3/10(5) per year in Bahia, Rio and Brasilia, respectively. To evaluate if the pick of incidence could be related to viral infection, we observed that Bp-ALL was ascendant from late summer to winter and decreased in spring, whereas T-ALL had an increased peak in the fall. This study also provides background information for the epidemiology of childhood ALL in Brazil in which c-ALL could be associated with timing of exposure to infection and requires further investigations.

É apresentado um caso de rabdomiossarcoma pleomórfico em criança de seis anos envolvendo simultaneamente a musculatura da perna direita e o rim homolateral. O tumor renal distorcia o sistema pielocalicial e teve diagnóstico clinico de tumor de Wilms. Os autores discutem acerca do possível sítio primário do tumor.

A case of a 6 year old child, with a pleomorphic rhabdomyosarcoma involving simultaneously the leg muscles and the kidney is reported. The renal tumor distorted the pyelocalycial system and Wilms' tumor was the clinical diagnosis. The authors discuss on the possible primary site of the tumor.